Il suo corpo non è in grado di sudare, a causa dell’anidrosi, una rara malattia congenita, e con un colpo di calore ha rischiato la vita.
Si tratta di un ragazzo greco di 14 anni, portato con un volo sanitario a Torino e salvato da un trapianto di fegato alle Molinette della Città della Salute e della scienza di Torino. Si è sentito male durante un’escursione a Ioannina, nel nord della Grecia, complici le temperature elevate, e a nulla sono valsi i tentativi di raffreddare il suo corpo da parte dei sanitari del più vicino punto di soccorso con impacchi di acqua e ghiaccio, chiamati dai compagni di passeggiata. Insufficienza epatica acuta e coma persistente sono state le conseguenze. La sua temperatura è arrivata a 42 gradi, con convulsioni e senza riprendere conoscenza.
Non può sudare, 14enne salvato da un trapianto
Portato in emergenza all’ospedale di Ioannina, intubato, stabilizzato, è stato inviato nella più vicina terapia intensiva pediatrica, a Patrasso. Nelle 36 ore successive c’è stata una rapida e progressiva compromissione della funzione epatica, poi ittero e un deterioramento della coagulazione regolata dal fegato. I medici greci hanno contattato quindi l’Hellenic Transplant Organization di Atene, chiedendo di attivare il protocollo di collaborazione con l’Italia per il trapianto di fegato.
Renato Romagnoli, direttore del Centro trapianti fegato e del dipartimento di Chirurgia e trapianti della Città della Salute e della scienza di Torino e coordinatore regionale Trapianti di Piemonte e Valle d’Aosta, ha immediatamente accettato la richiesta trasmessa dal Centro nazionale trapianti italiano. Dopo gli accertamenti necessari e 24 ore senza offerte d’organo, il fegato compatibile è stato trovato e in meno di 60 ore dall’arrivo in Italia, il ragazzo è entrato nella sala operatoria. Il trapianto (il numero 4.300 del Centro torinese) è durato dieci ore, condotto da Romagnoli con la sua équipe medico-infermieristica, facendo attenzione a evitare sanguinamenti e manovre che potessero compromettere la stabilità della pressione e della circolazione sanguigna nel cervello. “La funzione del fegato è anche di tenere acceso il cervello – sottolinea Romagnoli – detossificando una serie di sostanze, che altrimenti lo porterebbero al coma irreversibile. Lo scopo del trapianto è proprio preservare il cervello. Si arriva al coma irreversibile, se non si trova un altro fegato”.
La ripresa funzionale del fegato trapiantato è stata rapidissima e ora il quattordicenne è stato estubato, è sveglio e sta mostrando un valido e progressivo recupero neurologico. I genitori sono con lui a Torino, “la mamma è arrivata col figlio, il padre 24 ore dopo, molto riconoscenti nei confronti dell’Italia e del nostro lavoro – riferisce Romagnoli -. Per lui si prevede ancora una settimana o dieci giorni in ospedale, poi si tratterà di tornare a scuola a settembre”. “È il primo caso che abbiamo trattato con anidrosi e anche il più giovane dei tre che sono arrivati in urgenza con colpo di calore: gli altri due erano adulti – spiega Romagnoli – il sudore dovrebbe disperdere il calore in eccesso del corpo, quindi mantenere la temperatura corporea contenuta. Il ragazzo ha però questo deficit congenito. Un problema isolato, per il resto sta bene, che però diventa serio in caso di caldo e di sforzo fisico, soprattutto se si è fuori casa, lontano dalla possibilità di gestire la situazione. È ovvio che un ragazzo con questi problemi non debba stare al sole per un tempo prolungato e non debba fare sforzi in un ambiente caldo. Credo se lo ricorderà per tutta la vita. I medici greci sono stati bravi a capire cosa stava succedendo”.
Romagnoli: ‘E’ il primo caso su un paziente così giovane con colpo calore’
Il quattordicenne greco salvato con un trapianto di fegato dal coma dovuto all’insufficienza epatica acuta “è il primo caso che abbiamo trattato con anidrosi (una patologia rara congenita, che non consente al corpo di sudare, ndr) e anche il più giovane dei tre che sono arrivati in urgenza con colpo di calore: gli altri due erano adulti”.
A spiegarlo è Renato Romagnoli, direttore del Centro trapianti fegato e del dipartimento di Chirurgia e trapianti della Città della Salute e della scienza di Torino e coordinatore regionale Trapianti di Piemonte e Valle d’Aosta, che con la sua équipe ha effettuato l’intervento. La funzione epatica compromessa può provocare ittero e problemi di coagulazione, com’è avvenuto per questo adolescente, “ma la funzione del fegato è anche di tenere acceso il cervello – sottolinea – detossificando una serie di sostanze, che altrimenti lo porterebbero al coma irreversibile. Il trapianto di fegato è sempre un grande intervento e servono particolari cautele affinché tutto avvenga nel modo meno traumatico possibile. Bisogna fare in modo che i clampaggi vascolari non diano grandi sbalzi di pressione, perché lo scopo è il cervello. Si arriva al coma irreversibile, se non si trova un altro fegato”.
La spiegazione scientifica
Il giovane paziente aveva un problema in più con il caldo, l’anidrosi. “Il sudore – ricorda Romagnoli – dovrebbe disperdere il calore in eccesso del corpo, quindi mantenere la temperatura corporea contenuta. Il ragazzo ha però questo deficit congenito. Un problema isolato, per il resto sta bene, che però diventa serio in caso di caldo e sforzo fisico, soprattutto se si è fuori casa, lontano dalla possibilità di gestire la situazione. È ovvio che un ragazzo con questi problemi non debba stare al sole per un tempo prolungato e non debba fare sforzi in un ambiente caldo. Credo se lo ricorderà per tutta la vita”.
“Sono stati bravi – evidenzia il chirurgo – a capire cosa stava succedendo, sia i suoi amici che i medici greci, però il danno grave al fegato ormai c’era. Il nostro ospedale, la nostra Città della salute e della scienza è una grandissima azienda pubblica in grado di fare questi ‘miracoli’. Possibili grazie al fatto che ci sono tutte le competenze per fare sempre meglio. Altre strutture analoghe mancano in qualche aspetto, da noi ci sono tutte. La sfida è farla funzionare sempre al meglio per il futuro”.
I genitori del ragazzo sono entrambi a Torino, “la mamma è arrivata col figlio, il padre 24 ore dopo, molto riconoscenti nei confronti dell’Italia e del nostro lavoro” riferisce Romagnoli. Per l’adolescente “si prevede ancora una settimana o dieci giorni in ospedale. La funzione epatica è ripresa già dopo l’intervento, poi si tratterà di tornare a scuola a settembre – dice il chirurgo -. I trapiantati di fegato in età pediatrica nel 90% dei casi hanno una qualità della vita pari a ogni coetaneo. Il fegato ha un ruolo fondamentale nella vita delle persone”.
